Pierre Robin Sequence که قبلاً به عنوان سندروم پیر روبین نامیده می‏شد، شامل سه ناهنجاری مادرزادی ماندیبول کوچک، عقب افتادگی زبان و شکاف کام می‏باشد. به طوری که نقص اولیه عامل ایجاد نقص بعدی است. نوزادان مبتلا به این بیماری با مشکلات انسداد راه هوایی، بازگشت محتویات معده به مری وتغذیه همراهند. مداخلات صورت گرفته اغلب جهت حفظ یک راه هوایی باز است. 

  شرح مورد:

یکی از مشکلات اصلی با توجه به کوچکی استخوان ماندیبول، احتمال انتوباسیون مشکل و نگهداری راه هوایی در این بیماران می‏باشد. بیمار ما پسر 4 ساله کاندید ترمیم دندانی تحت بیهوشی عمومی بود. وی سابقه یک نوبت جراحی ترمیم شکاف کام، 3 سال قبل از مراجعه داشت. با توجه به مشکل راه هوایی اینداکشن بیمار با حفظ تنفس خود به خودی با سوفلوران و اکسیژن و نیتروس اکساید صورت گرفت. ابتدا لارنگوسکوپی مستقیم با لارنگوسکوپ‏های مکینتاش مرسوم انجام شد که با توجه به محدودیت باز شدن دهان و میکروگناسی با دید مستقیم سختی انتوباسیون کورماک-لیهان گرید III تخمین زده شد و با دو نوبت تلاش با شکست در انتوباسیون همراه بود. سپس با کمک فایبر اپتیک قابل انعطاف در حالی که تنفس خود به خودی همچنان حفظ شد، موفق به انتوباسیون نازال با لوله شماره 5 بدون کاف شدیم. در پایان جراحی، کودک در وضعیت کاملا بیداروبا آماده بودن کلیه وسایل اورژانسی باز کردن راه هوایی اکستوبه شد و با توجه به ریسک مشکلات راه هوایی پس از عمل، یک شب در ICU بستری و روز بعد با حال عمومی مناسب مرخص گردید. 

  نتیجه گیری:

در بیماران با ناهنجاری‏های کرانیو فاشیال مادرزادی که احتمال مشکلات راه هوایی وجود دارد، بهتر است که حتی جراحی‏های سرپایی مثل ترمیم دندان‏ها تحت بیهوشی عمومی، در مراکز مجهز به وسایل مختلف انتوباسیون مشکل و با حضور متخصص بیهوشی متبحر انجام شود.